Grupo de transtornos do
sistema nervoso animal e humano, degenerativos esporádicos, infecciosos ou genéticos, associados com
PRÍONS anormais. Estas doenças são caracterizadas por conversão da proteína príon normal para uma configuração anormal, através de um processo pós-traducional. Em
humanos, estas afecções geralmente se caracterizam por
DEMÊNCIA,
ATAXIA e um resultado fatal. Dentre as características inclui-se uma encefalopatia espongiforme sem evidências de
inflamação. A
literatura clássica ocasionalmente se refere a estes transtornos como
DOENÇAS POR VÍRUS LENTO não convencionais. (
Tradução livre do original: Proc Natl Acad Sci USA 1998 Nov 10;95(23):13363-83)